Амавроз (от греч. amauros—темный), слепота, в широком смысле означает полную слепоту от какой бы то ни было причины, в более узком смысле—лишь слепоту, наступившую как следствие заболевания зрительно-нервного аппарата глаза или мозговых центров. По определению Walter'а, А. есть такое состояние, «когда больной ничего не видит и врач тоже ничего не видит». А. может быть врожденным, и в этом случае всегда наступает атрофия зрительного нерва. Как начальную форму А. можно рассматривать различные формы амблиопии (см.). Поэтому все, что вызывает амблио-пию, может повести и к А. С течением болезни при амблиопии и при А. могут выявиться объективно определимые причины. По мере развития знаний и методов исследования термин А. употребляется все реже.
Амавроз Лебера — наследственное заболевание сетчатки. Из-за дефектного гена RPE65 в сетчатке умирают и не восстанавливаются светочувствительные клетки. Появляется на первых месяцах жизни, или даже при рождении. По статистике, от Амавроза Лебера страдает один человек на 81 тысячу. Заболевание было описано немецким офтальмологом Теодором Лебером (нем. Theodor Karl Gustav von Leber) в XIX веке.
Болезнь сопровождается ослаблением или полной потерей зрения без анатомического нарушения структуры органов. К симптомам относится нистагм, а также отсутствие реакции зрачка на свет.
Источники: Большая медицинская экнциклопедия.
